Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

Wat is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeer zeldzame, door prionen veroorzaakte hersenziekte gekenmerkt door geheugenverlies, ataxie, onwillekeurige bewegingen en stijfheid. De ziekte komt bij circa 2 op de 1.000.000 mensen voor en manifesteert zich rond het 50e levensjaar. Na het ontstaan van de klachten, verloopt de ziekte in enkele maanden tot 1 à 2 jaar fataal. Er bestaat geen behandeling voor.

De ziekte begint vaak sluipend tussen de leeftijden van 50 en 70 jaar, met niet-specifieke symptomen zoals hoofdpijn, moeheid, of depressie, en bij de gangbare neurologische onderzoeksmethoden (lichamelijk, neurologisch, beeldvormend onderzoek en CT, MRI, EEG, EMG en liquor onderzoek en bloedonderzoek), wordt aanvankelijk niet zelden geen enkele afwijking aangetroffen. De klachten, die worden veroorzaakt door het steeds sneller afsterven van zenuwcellen in de hersenen, nemen echter snel toe en breiden zich uit over verschillende gebieden: motorisch, sensorisch, cognitief en visueel. Vaak begint de ziekte in een enkel neurologisch systeem maar breidt zich vrij snel uit naar andere tot uiteindelijk alle neurologische systemen zijn aangetast.

Klachten bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De patiënt klaagt over tintelingen of abnormale sensaties in ledematen, gaat moeilijk lopen met onzekere, wat schokkende bewegingen en kan een val-neiging ontwikkelen. Het geheugen en de intellectuele functies gaan achteruit en de patiënt kan moeite krijgen met lezen of  kan visuele hallucinaties krijgen. Soms treden epileptische aanvallen op. Het verloop laat dan meestal een snelle verergering zien en de meeste patiënten zijn een jaar na het begin van de eerste symptomen overleden. De gemiddelde ziekteduur is slechts vier maanden, en maar 5% is na 2 jaar nog in leven.

Lees meer over dit onderwerp in onderstaand boek:

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob en het verband met BSE

Door: Gerard H. Jansen